根据亚利桑那大学领导的研究小组的最新研究结果,增加的葡萄糖转化为能量,可以给患有肌萎缩侧索硬化症或肌萎缩侧索硬化症的人提高活动能力和延长寿命。
医生们早就知道ALS患者的新陈代谢会发生变化,这往往会导致体重过快导致体重迅速减轻。根据该研究的主要作者,分子和细胞生物学系的UA校友和博士后研究员Ernesto Manzo,高代谢可能是一个无情的循环。
患有ALS的人在休息时比没有患病的人使用更多的能量,同时他们经常难以有效地利用葡萄糖,葡萄糖是人体需要产生更多能量的精确成分。专家们并不确切知道患者细胞中会发生什么导致这种功能障碍或如何减轻它。
“这个项目是解析这些细节的一种方式,”Manzo说,他在eLife网上发布的结果“真的令人震惊”。
该研究显示,当受ALS影响的神经元给予更多葡萄糖时,它们将该电源转化为能量。凭借这种能量,它们能够存活更长时间并且功能更好。因此,增加向细胞的葡萄糖递送可能是满足ALS患者的异常高能量需求的一种方式。
“通过分解葡萄糖和获得更多的细胞能量,这些神经元得到了一些缓解,”Manzo说。
肌萎缩侧索硬化几乎总是一种进行性疾病,最终会剥夺患者行走,说话甚至呼吸的能力。从诊断时起,ALS患者的平均预期寿命为2至5年。
“ALS是一种毁灭性的疾病,”UA分子和细胞生物学教授,该研究的资深作者Daniela Zarnescu说。“它让人们在某一天的运作中迅速而明显地恶化。”
Zarnescu解释说,之前关于ALS患者代谢的研究主要集中在全身水平,而不是细胞水平。
“我们发现补偿机制的事实让我感到惊讶,”扎内斯库说。“这些绝望的,退化的神经元显示出令人难以置信的弹性。它是一个惊人细胞处理压力的例子。”
Zarnescu说,研究结果的新颖性部分在于ALS患者的新陈代谢仍然知之甚少。
“这很难研究,部分原因是因为神经系统的可及性有限,”她说。
由于科学家不能从大脑中刮掉神经元而不会对患者造成无法弥补的伤害,研究人员使用果蝇作为模型。
“果蝇可以教会我们很多人类疾病,”曼佐说。
在实验室中,他和Zarnescu使用高倍显微镜观察果蝇幼虫状态的运动神经元,密切关注发生的事情,因为它们提供了更多的葡萄糖。
他们发现当它们增加葡萄糖的量时,运动神经元的寿命更长,移动效率更高。当研究人员从神经元中取出葡萄糖时,果蝇幼虫的移动速度更慢。
他们的研究结果与试验性临床试验一致,该试验发现高碳水化合物饮食是ALS患者的一种可能的干预,其代谢功能紊乱。
“我们的数据基本上解释了为什么这种方法可行,”Zarnescu说。“我的目标是说服临床医生进行更大规模的临床试验以测试这一想法。”